【目的】总结近年来收治IV期神经母细胞瘤治疗经验,探讨合适的治疗方案。【方法】回顾性总结2008年4月-2010年3月收治的IV期神经母细胞瘤病人资料,比较不同年龄、原发肿瘤部位、转移部位、病理分型、血清NSE水平等结果。全部病人随访,最长2年。【结果】2008年4月-2010年3月共收治的IV期神经母细胞瘤病人6例,男 3例,女3例;年龄1月-3岁;首发症状以体表软组织包块4例,腹部包块2例;原发肿瘤部位,腹膜后肾上腺3例,纵膈3例;原发肿瘤大小直径5-10CM;转移部位包括:皮肤软组织3例,骨髓5例,肝脏2例,骨转移3例,淋巴结4例;血清NSE水平19-36ng/L, 全部病理均经活体组织病理诊断。除1例首先发现背部肿瘤行肿瘤切除术,病理诊断为神经母细胞瘤,经全身检查发现腹膜后肿瘤,再行腹膜后肿瘤切除,术后辅助化疗;其余5例经活检或骨髓病理诊断后,首先进行化疗,经过3-5疗程化疗,其中1例原发纵膈肿瘤明显缩小,手术切除;另3例影像学检查肿瘤消失,血清NSE水平降至正常, PET/CT检查未见异常区,未行手术,继续随访。1例3岁患儿5次化疗后,骨髓转阴,血清NSE降至正常水平,但纵膈肿瘤有所减小,但是缩小程度小于20%。【讨论】神经母细胞瘤是小儿最常见的恶性肿瘤之一,根据患儿年龄大小、肿瘤部位、病理类型,生物学遗传性特性等因素,临床表现十分复杂多端,预后相差非常大。 本组病人均属临床病理学IV期, 其中3例采取新辅助化疗后,使肿瘤完全消失。提示对于低龄IV期神经母细胞瘤采用积极化疗方法治疗能够达到很好的治疗效果。
【目的】总结本院收治的先天性食管囊肿病例,分析诊断与治疗过程中的经验与不足,共同分享交流【资料】收集首都儿科研究所附属儿童医院胸外科2014年1月至2018年6月收治的先天性食管囊肿15例。【结果】男 9例,女 6例;年龄 5月-11岁;囊肿部位:位于食管上段5例,胸段食管中段6例,食管下段3例,前纵膈1例。囊肿大小2-8CM;食管壁囊肿13例,食管外脊柱旁2例。全部病例行食管囊肿切除术,开放手术治疗 3例,腔镜手术治疗 12 例;其中5例囊肿基底与食管肌层共壁部分,剥除囊肿内壁粘膜,1例术中进入食管,行食管修补术。手术用时60-120 分钟,出血 5-30毫升,无输血;术后并发症2例,其中术后纵膈气肿1例,保守治疗治愈;术后胸膜胰腺瘘1例,再次手术探查经开腹切除瘘管治愈。【讨论】关于诊断,无论产前还是术前的影像检查都不能完全区分食管囊肿还是支气管囊肿等其他囊性占位病变。本组病例有 3例产前B超检查发现纵膈囊性占位,均考虑为支气管囊肿术后证实为食管囊肿。影像诊断:1例术前CT及MRI检查提示支气管囊肿,术后及术后病理确定为囊性肺外隔离肺;3例术前影像为支气管囊肿,术后病理证实为食管囊肿;全部15例食管造影,仅1例有食管受压。随着胸腔镜技术的不断应用,微创治疗食管囊肿成为主要治疗手段,绝大多数囊肿均位于食管肌层内,并且与食管肌层共壁,加之有时炎症粘连致使完整剥离囊肿困难,可以在囊肿与食管粘连紧密处,剥除囊肿粘膜,以保留食管的完整性;术中万一进入食管,及时发现给予修补。本组病例中1例食管囊肿病例术后胸腔积液,查积液淀粉酶 760U/L,行胸腹MRI检查见似有管道与胰腺导管相关,再行开腹探查,找到胸腔与胰管交通管道,造影显示与胰管交通,行瘘管切除,术后恢复正常。【结论】食管囊肿术前与支气管囊肿等纵膈囊性肿物不易鉴别,需要术者术者仔细观察辨认;胸腔镜囊肿切除是首选也是主要的治疗方法;术中为避免损伤食管,可以对于食管致密粘连部位行粘膜剥除。
【目的】Castleman 病是少见淋巴结增生性疾病,常常以局部肿块就诊,临床缺少其他症状,术前很难做出准确诊断;临床上与其他恶性肿瘤难于鉴别;与淋巴系统恶性肿瘤不同,预后良好。【方法】收集我院自2011-2018年收治Castleman病例, 回顾性总结分析病史、临床表现、影像学检查及病理检查结果。【结果】共收集病例7例。其中男6例,女2例;年龄5-15岁;部位腹膜后4例,颈部2例,腋下1例。其中1例腹膜后病例合并肾病综合症。临床表现,多以局部肿块为首发症状,2例伴有发热,病史数天至2年不等;其中1例在外院以发热待查治疗血液学检查:2例病史1年以上病例,查血沉加快,CRP增高,。2例做骨髓穿刺检查,未发现异常骨髓象。影像学检查:B超显示边界清楚的实性包括。CT中等密度实性肿块,有强化但是不显著。病理诊断:虽然根据病史体征结合影像,能够初步诊断最后有赖于病理最后诊断。手术治疗治疗是最主要方式,也有报道对多中心型结合药物治疗。【结论】Castleman 病少见,以局部淋巴结无痛肿大为主要表现,结合病史及影像学检查,全面综合分析,大多数能够在术前诊断,手术切除能够彻底根治。
目的:总结小儿纵膈畸胎瘤的临床资料分析探讨诊断方法与治疗效果。资料与方法:回顾性收集2014年1月至2018年12月,我院胸外科收治纵膈肿物经病理证实的纵膈畸胎瘤病人病例资料。结果:共收集病例14例,男9例女5例;年龄15M-14岁,最小15M最大14岁,平均4.7岁;肿瘤位于前纵膈偏左侧5例,右侧9例;肿瘤最大径15CM。临床表现绝大多数病人因咳嗽发热等就诊呼吸内科,经影像检查发现纵膈占位病变,进一步检查诊为畸胎瘤。其中5例合并肺炎、纵膈感染、胸腔积液、心包积液等严重并发症。实验室检查,AFP、HCG等全部正常。影像学B显示囊实性肿块,不均匀回声;CT现囊实性不同密度肿块,其内可见多囊分隔,骨骼等; MRI 表现为不均匀信号,可以显示囊内容的液体或脂质,肿块边界及与周围血管气管等组织关系。 除1例合并严重肺炎,经抗感染治疗后手术;1例合并纵膈感染心包及胸腔积脓首次行纵膈胸腔、心包引流后,2期手术切除肿瘤,其余12例诊断后立即手术,全部经侧开胸手术切除肿瘤,手术时间60-280分钟,无术中输血。术中首先探查分离膈神经,给予保护,避免损伤;肿瘤与周围纵膈组织或邻近肺叶心包粘连,其中1例突入心包,与心脏外科联合手术,完全切除肿瘤并探查心包、剥脱心包纤维板,术后恢复良好。病理诊断除1例未成熟畸胎瘤外,其余13例均为成熟性畸胎瘤。随访6月-6年未见复发病例。结论:小儿纵膈畸胎瘤并非少见,发现后应及早手术,完整切除肿瘤,避免引起炎症、感染等并发症的发生。
常见小儿肿瘤有很多种,有良性的,也有恶性的。其实儿童肿瘤也比较常见,只是人们认识的不多。常见的肿瘤,很多长在体表,比如脂肪瘤,淋巴管瘤等,家长发现孩子身体局部隆起包块前来就诊。也有很多肿瘤家长根本摸不到,长在腹腔或胸腔,比如腹膜后畸胎瘤,纵隔神经母细胞瘤,都是偶尔做检查发现的。什么情况才能发现孩子得了肿瘤,有什么表现,如何治疗呢?如果家长发现孩子身体局部出现包块,没有明确的外伤史,不疼不痒,逐渐增大或者不缩小,就要引起重视了。需要带孩子到小儿胸外科就诊,简单易行的办法就是做个超声。超声可以初步判断肿物的位置、大小、边界和质地。医生会根据孩子的查体和超声结果,有个初步的诊断。如果考虑是肿瘤,倾向是良性的可以择期手术或者观察,倾向于恶性,那就要尽快手术,做病理明确了。很多家长会问,怎么能知道肿瘤是良性还是恶性呢?肿瘤的良恶性只有通过病理诊断才能明确,就是切除肿瘤送到病理科,做病理分析,在显微镜下观察细胞的形态。但是根据肿瘤的外观质地和生长特点,可以做个最初的判断。如果肿物生长迅速,质地很硬,伴有发热或者贫血,那就考虑恶性可能,一定不能忽视,需要尽快就医。如果肿物增长缓慢,孩子生长发育正常,不疼不痒,那良性可能性大。但是最好也要去医院就诊,让医生检查后,听取医生的建议,毕竟医生的经验比较丰富。如果得了肿瘤,怎么治疗呢?一般来说,肿瘤需要切除,就是做手术。很多家长一听做手术就害怕。很多良性肿瘤,可以择期手术,但是也不能无限期的等。在肿瘤小的时候肯定会比肿瘤长大再做容易些,瘢痕也会小很多。有些判断不清的肿瘤,就需要尽早手术了。手术后根据病理结果,决定治疗方案。如果是恶性肿瘤,有的需就要化疗或者放疗。现在肿瘤有很多治疗方式,还是要早发现早治疗。
【摘要】 目的 探讨小儿先天性肺囊性腺瘤样畸形的胸腔镜手术治疗时机与优势。方法 回顾性分析2015年07月至2017年06月我科收治的61例先天性肺囊性腺瘤样畸形患儿临床资料,男26例,女35例,年龄2月至11岁,平均年龄1.9岁,其中1岁以下(含1岁)34例,1岁以上27例。住院日为5天至17天,平均住院日11.1天,其中10天以下(含10天)25例,10天以上36例。产前诊断40例,术前曾有呼吸道感染史20例。右肺病变40例,左肺病变21例。胸腔镜手术52例,中转开胸手术9例,肺叶切除术33例(含伴发隔离肺3例),肺段切除术28例(含伴发隔离肺2例)。手术时间50分钟至300分钟,平均手术时间129分钟,其中小于120分钟30例,大于120分钟31例。术中出血10ml至200ml,平均出血量36ml。术后拔管时间2-10天,平均拔管时间7.5天。病理诊断肺气道畸形60例,其中Ⅰ型3例,Ⅰ-Ⅱ型3例,Ⅱ型17例(含隔离肺1例),Ⅱ-Ⅲ型33例(含隔离肺4例),Ⅲ型2例,未分型2例,肺组织变性出血1例。结果 所有患儿均治愈出院,无一例死亡。术后近期并发症包括气胸1例,呼吸道合胞病毒性感染4例,无血胸、脓胸等并发症出现。随访1月至2年,所有患儿均恢复良好。结论 小儿先天性肺囊性腺瘤样畸形多数可经产前诊断,90%-95%发生于单一肺叶,本组病理诊断肺气道畸形Ⅱ-Ⅲ型居多,患儿出生后多无临床症状,可于3月后行胸部增强CT明确诊断,于6月至1岁间行胸腔镜微创手术治疗。对于有呼吸困难等临床症状的患儿则应选择急诊手术。患儿于1岁以内手术治疗,肺泡有强大的代偿功能,术后生长发育及肺功能可达正常儿童水平,且有效避免反复呼吸道感染等并发症出现,同时胸腔镜手术创伤小、术后恢复快,更可免除脊椎侧弯及胸廓塌陷等远期并发症的发生。故选择1岁以内行胸腔镜手术治疗先天性肺囊性腺瘤样畸形,安全有效,优势显著,预后良好。
【目的】为尽可能保留正常肺组织,总结我院胸腔镜下非整叶肺切除手术治疗先天性肺气道畸形的经验,探讨胸腔镜下非整叶肺切除手术的适应症,手术要点及术后并发症。【资料与方法】回顾总结2015年7月至2017年5月首都儿科研究所胸外科胸腔镜非肺整叶肺切除手术治疗先天性肺气道畸形23例。非整叶肺切除选择肺部病损小于肺叶1/3的病例。其中男12 例,女 11例;病变位于左上肺 6例,左下肺3例,右上肺5例,右下肺9例;产前诊断14例,产后诊断 9例(其中7例暑期有反复咳嗽或肺部感染病史),手术时间中位数 90分钟,出血 20-50ML;1例合并支气管囊肿中转开胸,术后恢复顺利,无感染、液气胸等并发症发生。【讨论】局部肺切除适用于病变范围小于肺叶1/3的病例,胸腔镜下根据囊性病变及异常血管分布,结合术前影像,确定切除范围,先处理相关血管,最后处理相应支气管。【结论】胸腔镜下肺局部肺病损切除治疗病变小于肺叶1/3的病例,安全可靠,能够保留更多的正常肺组织。
目的:总结小儿睾丸畸胎瘤的诊治经验。方法回顾性分析首都儿科研究所外科2001年6月-2013年4月收治的小儿睾丸畸胎瘤患儿35例,平均年龄3.6岁(1个月~10岁)。多以缓慢生长的阴囊无痛性肿块就诊,其中成熟畸胎瘤32例(91%);不成熟畸胎瘤3例(9%)。结果全部患儿完整切除肿瘤,肿瘤切除率100%,其中保留睾丸手术33例(94%),睾丸全切2例(6%),术中冰冻切片病理检查与术后石蜡切片病理检查符合率100%。术后平均随访时间75(5~142)个月,均无复发,血清甲胎蛋白(AFP)正常,睾丸生长发育良好,无睾丸萎缩坏死发生。结论术前详细询问病史,仔细查体,AFP检测,B超、CT、MRI等影像学检查能够做出比较明确的临床诊断,术中冰冻病理检查有助于手术方式的选择;对于有部分正常睾丸组织的睾丸畸胎瘤患儿行保留睾丸手术是实用、可行的。
目的:探讨小肠淋巴瘤与外科急腹症之间的鏊别诊断,以便采取正确的处理方法及早诊断和治疗。方法:对我院2000-2011年外科收治的10倒小肠淋巴瘤患儿进行回顾性分析。结果:lO例患儿中8例入院时诊断为阑尾炎或阑尾脓肿,2例诊断为急性肠套叠,经过反复分析病史,结合影像学所见,实行开腹探查。术中快速冰冻病理检查,确诊为小肠淋巴瘤,术后转入血液科继续治疗。结论:对于症状不典型及经相应治疗效果不佳,诊断不明确的外科急腹症患儿,应结合病史及影像学结果警惕小肠淋巴瘤,建议及时开腹探查,病理诊断。
【摘要】目的:分析探讨小儿炎性纤维母细胞瘤(Inflammatory Myofibroblastic Tumor IMT)的临床表现、诊断及治疗。方法: 回顾性总结分析我院2006年5月至2011年6月收治的炎性纤维母细胞瘤5例。结果:病例1,男12岁,以肉眼血尿4小时入院,腹部提示:膀胱内肿物;静脉肾盂造影及排尿性膀胱尿道造影:膀胱内肿物,未见膀胱输尿管反流。手术见肿瘤位于膀胱右前壁,直径4.0CM,表面破渍.距肿瘤边缘1.0cm将肿瘤完整切除。病理诊断:炎症性肌纤维母细胞瘤。 术后3个月、8个月复查膀胱B超:未见肿瘤。 病例2,男2岁,以间断性排尿困难10个月为主要临床表现,腹部B超、CT:、静脉肾盂造影均显示膀胱三角区内肿物,直径约5CM,双侧膀胱输尿管反流。入院后9天行膀胱探查术,肿瘤位于膀胱三角区,直径约5CM,侵润膀胱壁,不活动。游离肿物困难,无法完整切除,在肿物正中切取1.5 cm×1.O cm×1.0cm肿瘤组织送病理。术后病理诊断:炎症性肌纤维母细胞瘤。家长放弃继续治疗。病例3,男5岁,外院腹部炎性肌纤维母细胞瘤切除术后8个月、肿瘤复发2个月人院。经充分准备后行开腹探查术,术中见肿瘤直径约8.0cm,位于系膜间隙,粘连广泛,局部转移到回肠壁,完整切除肿瘤及受累的肠管5.0cm(距肿瘤边缘2.0CM),吻合肠管,术后恢复正常,6月后复查未见异常。病理4,男3岁,颈部IMT病人在外院手术病理诊断为滑膜肉瘤,术后局部包块再现,经我院病理科会诊为IMT,因为复发IMT,给予化疗,3疗程后肿块消失,8个月后化疗继续中,再发肿块,予二次手术切除,病理诊断IMT;虽然更换化疗方案治疗,但是5月后局部包块再现并迅速增长且发生肺转移,家长放弃治疗。病理5,女,5岁,因全身水肿、关节疼痛、杵状指/趾一月余入院,胸片:右下肺团片状致密影;膝关节X线片:骨干广泛明显骨膜反应。胸部加强CT:右侧胸壁下可见类圆形软组织块影,约5.2X3.6X5.2CM,密度欠均匀,CT值16-48HU,增强后病灶中央可见无强化区,其余区域见明显强化,CT值90HU,考虑为孤立性胸膜纤维瘤可能。手术见肿瘤位于右肺一半深入肺内一半突入胸膜腔,不规则圆形,直径约7CM,完整切除肿瘤,病理诊断为IMT,术后2周全身水肿消失,关节疼痛缓解,1月后复出长骨X片,骨皮质增生消失。结论:IMT发生在泌尿系、腹腔、肺等组织器官,临床表现根据部位及引起的并发症而各异,临床无特异症状体征,依靠术后病理诊断。虽然为良性病变,但是有复发及转移可能;IMT继发肺骨关节病变文献未见报道,机理可能与病变位于肺部有关。一般病例手术切除,复发病例应辅助化疗;发生转移后预后差。